Polisitemi Nedir, Belirtileri, Nedenleri Ve Tedavisi Nelerdir?

Yayınlanma Tarihi: 6 Aralık 2017 Ekleyen: Gaye AKSOY


Polisitemi Nedir?

Polsitemi ne demek,  Kemik iliğinde bulunan fazla kan hücresi üretimi sonucu kan hücrelerinde özellikle de kırmızı kan hücrelerinde gözlenen anormal derecede denilebilecek sayıda artışın gözlenmesine verilen isime polisitemi denir. Fakat pratikte polisitemi kanda bulunan eritrositlerin fazlalığı sonucu oluşan durum olarak karşılık alır. Aslında sadece eritrosit artışı, eritrositoz olarak isimlendirilmektedir.

Polisitemi Nedir, Belirtileri, Nedenleri Ve Tedavisi Nelerdir? 1

Polisitemi çeşitleri iki türden oluşmaktadır. Bunlar Sekoder polisitemi ve Primer polisitemi olarak adlandırılmaktadır. Polisitemi kan değerleri bayanlarda ve erkeklerde farklı olmaktadır.

Sekoder polisitemi; yüksek bölgelerde olduğu gibi soluduğumuz havada ki oksijenin azlığı sonucu ve ya kalp yetmezliğinde görüldüğü gibi dokulara bırakılması gereken oksijenin yetersizliği nedeniyle, doku hipoksik olmaya başladığı anda, kan yapıcı organların otomatik olarak daha fazla al yuvar üretmesi durumudur. Bu duruma sekoder polisitemi adı verilmektedir.

Al yuvar sayısı 6,7 milyon/mm3’e yani normal sayının %30 gibi  üstüne çıkar. Oksijenin son derece düşük olmasına bağlı olarak fizyolojik polisitemidir, buna dikkat edilmesi gerekmektedir.  Kan sayımı yaklaşık 6-7 milyon/mm3’tür. Bu durumdaki insanlar yoğunluğu azalmış atmosferde bulunsalar bile iş verimliliklerini yani gündelik yaşantılarını yüksek seviyede tutabilme özelliğine sahiptirler.

Primer polisitemi; Patolojik anında alyuvar sayısında 7 ile 8 milyon arasında değişmektedir.Fakat bu olay ender görülmektedir. İnsidansı 0.4-0.9/100.000’dir. Çocuklarda görülmesi zordur. Genenllikle orta yaşlı ve ya çok daha ileri yaşta insanlarda görülen hastalıktır. Polisitemia vera alyuvar üreten hemositoblastik hücrelerin genetik bozukluğa uğraması sonucu oluşur.

Polisitemi Nedir, Belirtileri, Nedenleri Ve Tedavisi Nelerdir? 2

Kök hücreler alyuvar üretimini, alyuvar hücreleri gereğinden fazla sayıda olsa bile durdurmazlar. Memede bulunan hücrelerin özel bir tipinin fazla yapımında oluşan bir meme tümöründekine benzer diyebileceğimiz tarzda. Bu da alyuvarların üretim sayısının fazla olmasına neden olur.

Polisitemi Belirtileri

Alyuvarların tam olarak normalden fazla bir şekilde kanın tam olarak akışkanlığını bozar. Polisitemili hastalarda bilhassa banyodan sonra kaşıntı şikayeti olur. Bazı hastalarda ürik asit çoğunluğu sebebi ile gut artriti gelişebilir. Polisitemili hastaların büyük bir evresinde pıhtılaşma bozukluğu arttığı amacıyla beyin ve bacak damarlarında tıkanma oluşabilir.

Bazı seyrek vakalarda kanama mümkünlülüğü arttığı amacıyla diş eti kanaması, burun kanaması, mide kanaması ve ciltte kanamalar meydana gelebilir. Hastalarda eritrosit üretimi arttığı amacıyla kırmızı ve parlak bir yüz manzarası olabilir. Polisitemili hastalarının dalak büyümesini gibi bir durumun ortaya çıkması ya da karaciğer büyümesi gibi durumlar ortaya çıkabilir. Ayrıca hipertansiyon çok sık bir şekilde görülür.

Polisitemi Nedir, Belirtileri, Nedenleri Ve Tedavisi Nelerdir? 3

Polisitemi Teşhisi

Polisitemi tanısı hastanın fizik muayenesi ve kan testleri ile ve başka mümkün polisitemi namacıylalerinin ayırıcı tanısı ile konulur. Hastalığın tespit edilmesi amacıyla kemik iliği aspirasyon biyopsisi, tam kan sayımı, kan gazı testi, akciğer filmi, karın (batın) ultrasonu, serum eritroprotein gibi tetkikler yapılır.

Polisitemi Tedavisi

Polisitemi tedavisi venlerden kan alma ve bazı durumlarda bunun antikanser ilaçlar, aspirin, anagrelid, antihistaminler ve radyoaktif fosfor ile toplu edilmesi şeklinde yapılır. Bu tedavi yöntemleri hastaların çapında hayatı sağlar.

Polisitemi Hastalığının Bulguları Nelerdir?

Aşırı kan yapımı sonucunda, kanın akışkanlığı bozulmakta ve meydana baş dönmesi, baş ağrısı, başta dolgunluk hissi, anjina pektoris (kalp ağrısı) ve kulak çınlaması gibi açıklanan meydana çıkmaktadır. Polisitemi hastalarında bilhassa banyonun ardından da kaşıntı oluşur. Bazı hastalarda da gut görülmektedir. Polisitemi hastası olanların mühim bir alanında, pıhtılaşma yoğun bulunduğu amacıyla damar tıkanıklığı (beyin ve bacak damarları gibi) oluşabilir.

Polisitemi Nedir, Belirtileri, Nedenleri Ve Tedavisi Nelerdir? 4

Hastaların daha az bir alanında meydana gelen kanama arttığı amacıyla mide, diş eti ve cilt kanamaları da meydana çıkabilir. Eritrositlerin aşırı yapılmasına bağlı olarak, hastalarda kırmızı ve canlı bir yüz manzarası mevcuttur. Karaciğer büyüklüğü %30 ve dalak büyüklüğü %75 gibi bir oranda saptanır. Bu hal bilhassa hipertansiyon hastalarında gözlemlenen bir bulgudur.

Eski dönemlerde polisitemi veranın tanısı amacıyla sarf edilen çoğu değişik tanı ölçütü bulunmasına rağmen, son sarfedilen ölçüt WHO’dur. WHO ölçütleri şu şekildedir;

Majör ölçütler: Kadınlarda 16,5 gram/dl’nin, erkeklerde ise 18,5 gram/dl’nin üstünde olması. JAK2 V617F mutasyonunun saptanması.

Minör Kriterler: Endojen eritroid koloninin oluşumu, serum eritropoyet seviyesinin normalin altında seyretmesi ve kemik iliği biyopsisindeki her 3 seride artış.

Polisitemi veranın tanısı amacıyla; iki majörle beraber bir minör ya da ilk majör ölçütle beraber iki minör ölçütün zenginliği yeterlidir.

Polisitemi Nedir, Belirtileri, Nedenleri Ve Tedavisi Nelerdir? 5

Polisitemi Nasıl Teşhis Edilir?

Bu hastalığın tespit edilebilmesi amacıyla; tam kan, rutin biyokimya, kemik iliği aspirasyon biyopsisi, periferik yayma, akciğer filmi, kan gazı testi ve batın ultrasonu gibi testler yapılmaktadır. Son senelerde ise hastalığın tanısı adına değişik ölçütler de kullanılmaya başlanmıştır. Bunlar arasında JAK2 denilen kalıtsal anormalliğin belirleme edilmesi, hücre kültürlerinde kendi kendine meydana gelen eritrosit koloniler ve serum eritropoyetin srandardı gibi ölçütler bulunur.

JAK2 onkogeni Polisitemi hastalarında %90 oranlarında saptanmaktadır. Hastalığın nasıl meydana çıktığına dair bulguların anlaşılmasında ve tanı konulmasında çok kıymetli bir testtir. İleri dönemlerde Polisitemi tedavisi amacıyla bu onkogene karşı geliştirilecek olan ilaçlar alınacaktır.

Polisitemi Tedavisi

Hastalığın tedavisindeki temel yaklaşım, artmış eritrosit kitlesini azaltmak şeklinde olur. Bunu sağlayabilmek amacıyla, hastadan flebotomi adı verdiği işlemle kan alınır. Tıpkı kan bağışında bulunduğu gibi hastadan belirli Aralıklarla kan alınmaktadır.

Sık sık kan alınması gereken hastalarda ya da damar tıkanıklığı olanlarda flebotomi yerine ilaçlar tüketilir (eritrosit yapımını baskılamak amacıyla). En sık sarfedilen ilaçlar ise, hastanın yaşına göre hydrea (hidroksiurea), interferon ya da anegreliddir. Kalp, beyin ve bacak damarlarının tıkanması daha sık bulunduğundan, son vakitlerde aspirin (kanı sulandırmak amacıyla) kullanılmaya başlanmıştır.

  • Kemik iliğinde aşırı kan hücresi üretimi, bilhassa de kırmızı kan hücreleri olarak da tanınan eritrositlerin sayısında aşırı oranda artış olması Polistemi olarak bilinir.
  • Polistemi doğumsal olarak gerçekleşen bir hastalık değildir. İlerleyen bir şekilde kemik iliği hastalığı olarak gerçekleşmektedir.
  • Daha çok erkeklerde görülen bir kan hastalığıdır. Sebebi tam olarak bilinmemektedir.

Hastalık yavaş yavaş gelişir, genelde 50-60 yaşlarından sonra akut myelojenik lösemiye dönüşebilir. Kanın yoğunluğunda meydana gelen artış ardından kanın akışkanlığının azalması ve trombositlerin sayısında meydana gelen artış (trombositoz) inme ya da kalp krizi gelişmesine sebebiyet olabilir.

Polisitemi tanı ve tedavisi amacıyla hematoloji bölümü doktorlarına başvurmanız son derece sağlıklı bir durum yaratacaktır. Böylece hastalığa karşı tam olarak bilgilendirme ve tedavi durumunu gerçekleştirecek ve sağlığınıza hızlı bir şekilde kavuşacaksınız.

Polisitemi Nedir, Belirtileri, Nedenleri Ve Tedavisi Nelerdir? 6

Polisitemi Bulguları Nelerdir?

  1. Başağrısı
  2. Sersemlik
  3. Kaşıntı (bilhassa sıcak bir banyodan sonra)
  4. Karnın sol üst evresinde şişkinlik hissi
  5. Ciltte kırmızılık, bilhassa de yüzde
  6. Nefes darlığı
  7. Yatar halde zor soluk alma
  8. Görme bozuklukları
  9. Ciltte kırmızı nokta tipinde lekeler
  10.  Yer yer morluklar
  11. Halsizlik

Polisitemi Tanısında Kullanılan Tahliller Nelerdir?

  1. Hemogram (Kan Sayımı) – kırmızı küre incelenmesi (periferik yayma)
  2. Periferik Yayma
  3. Kemik iliği biyopsisi
  4. Laktat dehidrojenaz enzim seviyesi analizi
  5. İdrar analizi
  6. serum ürik asit seviyesi ölçümü
  7. trombosit agregasyon testi
  8. Sedimentasyon tetsi
  9. Eritropoietin ölçümü

Facebook Yorumları

6 Aralık 2017

Yorumlarınızı bekliyorum...